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Cobre
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Deficiencia de cobre hereditaria (síndrome de Menkes)
La deficiencia de cobre hereditaria ocurre en niños varones que heredan un gen mutado ligado al cromosoma X. La incidencia es de aproximadamente 1 en 100.000 a 250.000 nacidos vivos. Existe deficiencia de cobre en el hígado, plasma y proteínas de cobre esenciales, como citocromo-c oxidasa, ceruloplasmina y lisil oxidasa.
Signos y síntomas de la deficiencia de cobre hereditaria
Los síntomas de la deficiencia de cobre hereditaria son discapacidad intelectual grave, vómitos, diarrea; enteropatía por pérdida de proteínas; hipopigmentación; alteraciones óseas y rotura arterial; cabello ralo, metalizado o rizado.
Funciones del cobre
- Ayuda al transporte del hierro.
- Interviene en la formación de hemoglobina, glóbulos rojos y diversas enzimas.
- Participa en la degradación de hidratos de carbono, lípidos y proteínas.
- Interviene en la asimilación de la vitamina C por parte del cuerpo.
- Colabora en el mantenimiento de la estructura ósea.
- Participa en la integridad del sistema nervioso central.
El cobre es un componente de muchas proteínas del organismo, y casi todo el cobre presente en el cuerpo se halla unido a proteínas.
La deficiencia de cobre puede ser adquirida o hereditaria.
Deficiencia de cobre adquirida
Si los mecanismos genéticos que controlan el metabolismo del cobre son normales, la deficiencia dietética rara vez causa deficiencia de cobre clínicamente significativa (excepto la nutrición parenteral total con suplementación insuficiente). Las causas incluyen
Deficiencia infantil grave de proteínas
Diarrea infantil persistente (en general asociada con una dieta que incluye solo leche)
Malabsorción grave (como en la enfermedad celíaca o la fibrosis quística)
Cirugía bariátrica (en la cual también puede estar presente la deficiencia de vitamina B12)
Ingestión excesiva de cinc
La deficiencia puede causar neutropenia, alteración de la calcificación ósea, mielopatía, neuropatía (con síntomas similares a la deficiencia de vitamina B12) y anemia hipocrómica que no responde a los suplementos de hierro.